IgA腎症のガイドラインについて

IgA腎症は1968年に発見された新しい疾患で、主に免疫グロブリンの一種であるIgAが免疫複合体を形成し、腎糸球体メサンギウム領域に沈着することを特徴とする疾患です。血尿やたんぱく尿などの症状が現れる慢性糸球体腎炎の一種です。

更新されたKDIGOガイドライン(2022, Reich)（国際ガイドライン）によると、日本では扁桃摘出術が推奨されていますが、日本以外ではこの治療は推奨されていません。IgA腎症では、扁桃腺の肥大がなく、繰り返す感染、咽頭炎性血尿を伴うという症状がないことが、扁桃摘出術を推奨しない理由です。

IgA腎症の治療法はまだ十分に定義されておらず、進行性疾患の場合はステロイドと免疫抑制剤が提案されています。扁桃摘出術は、ガラクトシル化不足のIgAを産生する上気道とリンパ組織の感染イベントを減らすために提案されました。日本の文献では、扁桃摘出がIgA腎症に良い効果をもたらすことが報告されています。扁桃摘出術を受けた患者では、腎症状が改善し（血尿やタンパク尿が減少）、腎転帰も良好でした。しかし、これらは非対照研究であり、扁桃摘出術はステロイドや免疫抑制治療と併用していたため、扁桃摘出術そのものの効果を判断することはできません。対照的に、ヨーロッパの研究では、扁桃摘出術はIgA腎症の転帰改善とは関連していなかったと報告されています。肯定的な結果を示した論文のほとんどが非対照のレトロスペクティブ研究であったことが明らかになりましたが、ランダム化比較試験の論文では扁桃摘出術の利点は見いだせませんでした。結論として、このレビューでは国際ガイドラインと一致し、扁桃摘出術はIgA腎症の進行に何ら役割を果たさないと結論付けています。(2016, Ferriozi)

IgA腎症で問題となるIgA 1抗体は、扁桃以外も様々な場所で産生されます。(2008, 比企)

IgA腎症（IgAN）は、世界で最も一般的な原発性糸球体腎炎であり、生涯にわたって腎不全のリスクがかなり高い。IgANの臨床症状は、顕微鏡的または間欠的な肉眼的血尿を伴う無症状で腎機能が安定している場合から、急速に進行する糸球体腎炎まで様々である。IgANは、「4段階のヒット」プロセスを経て発症すると考えられており、まずO-グリコシル化が不十分なガラクトース欠損IgA1（Gd-IgA1）の過剰産生と全身における存在量の増加が起こり、続いて抗グリカン自己抗体によるGd-IgA1の認識、Gd-IgA1の凝集とポリマーIgA1免疫複合体の形成、そして最後にこれらの免疫複合体が糸球体メサンギウムに沈着し、腎臓の炎症と瘢痕化を引き起こす。IgANの診断は腎生検によってのみ可能である。 IgAN患者の治療の主軸は、広範囲にわたる最適化された支持療法です。疾患進行のリスクが高い患者に対しては、2021年KDIGO臨床診療ガイドラインでは6ヶ月間の全身性コルチコステロイド療法を検討することを推奨していますが、全身性ステロイド治療の有効性については議論の余地があり、重篤な副作用もよく見られます。(2023, Stamellou)

IgA腎症（IgAN）は、無症候性血尿と様々な程度の蛋白尿が最も一般的な臨床症状であり、患者の20～40%が発症後20年以内に末期腎不全に至る。(2023, Gentile)

gA腎症（IgAN）は、世界中で最も一般的な原発性糸球体腎炎の原因です。組織病理学的特徴としてメサンギウムIgA沈着が挙げられますが、IgANは臨床症状だけでなく長期的な疾患進行においても多様な自己免疫疾患です。診断時に1gを超えるタンパク尿、高血圧、腎機能障害を呈する患者は、疾患進行および末期腎不全（ESKD）のリスクが高いと考えられています。グルココルチコイドは長年これらの患者の治療の主軸となってきましたが、腎機能に対する長期的な効果はなく、多くの副作用を伴います。(2023, Petrou)

IgANの根本的な病態生理は分子レベルまで解明されており、IgA1の特定のO-糖鎖構造を含む免疫複合体が中心的な役割を担っている。腎生検はIgANの診断におけるゴールドスタンダードであり、組織学的特徴（MEST-Cスコアなど）も予後を独立して予測することが示されている。タンパク尿と血圧は、疾患進行の主な修正可能な危険因子である。IgANに特異的なバイオマーカーは、診断、予後予測、または治療反応の追跡において、まだ検証されていない。(2023, Gleeson)